老年慢性粒細胞白血病的癥狀是什么？老年慢性粒細胞白血病怎么治療？

　　老年慢性粒細胞白血病病因是什么？簡述如下。

　　1、發病原因

　　病因不甚清楚，可能與放射有關。

　　2、發病機制

　　細胞增殖動力學研究結果證明CML骨髓造血前體細胞的體外集落形成能力并未超過正常。但外周血有較多處于增殖活躍期的造血前體細胞，而正常外周血中僅有極少量靜止期的前體細胞。根據上述結果，有的學者認為CML是增殖與分化不協調的結果。近年來有的學者認為CML時，骨髓與外周血中髓系細胞增多，外周血中出現不同分化階段粒細胞的原因可歸結為bcr/abl基因本身是一種抗程序死亡基因，致使CML細胞不及時死亡，各系列不同分化階段細胞大量蓄積于造血組織與血液中。或認為是CML干細胞黏附功能缺陷，致使干細胞過早地脫逸骨髓基質層，而發生增殖與分化不協調，并使不成熟細胞易于穿過骨髓屏障進入血液循環中。干擾素α的療效機制在于它可糾正造血干細胞的這種黏附缺陷。

　　老年慢性粒細胞白血病的并發癥主要是出血、脾梗死、呼吸窘迫綜合征、全身衰竭等，是危害老年人健康，影響老年人壽命的重癥，因此一定要及時治療。

　　大多數病人的病情進展隱匿，癥狀與白細胞數成正比，外周血白細胞數在(30～50)×109/L(3～5萬/mm3)以下時多無癥狀，往往因其他疾病檢查或健康檢查時發現白細胞數高于正常或脾大而被確診，白細胞數>(50～100)×109/L多有乏力，體重減輕，上腹飽脹，部分病人有潰瘍病癥多由嗜堿細胞細胞增多所致，或自感左上腹有腫物。

　　約90％病人脾腫大，肋下可及至巨脾及骨盆，程度不一，質硬常有明顯切跡，50％病人有輕度～中度肝臟腫大，少數病人有輕度全身淺表淋巴結腫大及皮膚浸潤。

　　胸骨壓痛較常見，多在胸骨體部，但壓痛區范圍較小，這是本病的重要特征；其疼痛程度與白血病細胞的浸潤成正比。

　　慢性期很少發熱，白細胞過高時(如>200×109/L)易發生白細胞滯留癥，可出現呼吸困難、頭暈、血栓形成、神經精神癥狀、陰莖異常勃起等，脾區劇痛是脾梗死征象，急變時多有高熱、劇烈骨關節疼痛或髓外浸潤。

　　日本學者Kamada和Uchino以廣島原子彈受害幸存者發生CML為例，推測CML在白細胞數>10×109/L前有相當長的基因不穩定期，而后形成Ph染色體，這段時間至少4～5年，甚至可長達20～30年，即Ph染色體出現在先，隨后白細胞數增高，白細胞數達到100×109/L后癥狀多明顯，確診后按傳統方法治療者的平均壽命3～4年。

　　老年慢性粒細胞白血病如何預防，現簡述如下。

　　首先要明白都有哪些危險因素可以導致白血病，然后再進行三級預防。

　　1、危險因素

　　(1)電離輻射：離子照射是引起慢性粒細胞性白血病的重要因素，離子照射一般包括：X射線診斷與治療、放射性藥物攝入和放射治療。

　　(2)化學因素：許多化學制劑是誘發白血病的物質。常年接觸苯類化合物與白血病的發生密切相關。由保泰松、氯霉素所致的再生障礙性貧血患者發生白血病的危險也隨之加大。此外，腫瘤患者應用烷化劑如白消安和環磷酰胺之后發生重疊癌的報道日益增多，放療和化療聯合使用時發病率升高得更為顯著。

　　(3)病毒因素：資料證實，在白血病腫瘤細胞中存在依賴于RNA的DNA聚合物(又叫反轉錄酶)進一步肯定了白血病的病毒學說。RNA腫瘤病毒能改變細胞內DNA的遺傳密碼，一旦發生轉錄，病毒的DNA與宿主細胞核中的前轉錄基因結合，再翻譯生成轉變蛋白，使所寄生的細胞發生惡性轉變。

　　(4)遺傳因素：臨床資料發現，同卵雙生者都患白血病的幾率比其他人群高5倍左右。目前一般認為遺傳因素對白血病產生的影響是肯定的，但白血病絕不是“家族遺傳性”疾病。

　　2、三級預防

　　一級預防：

　　(1)提倡環境保護，減少自然資源(如水、大氣、土壤等)的污染。

　　(2)多食新鮮水果、蔬菜，合理膳食，適當體育鍛煉，增強機體抵抗力。

　　(3)對放射性藥物、化學制劑(尤其是烷劑)的應用要嚴格掌握其適應證及藥物劑量，避免濫用，同時或隨后給予相應的保護藥物，降低藥物性慢粒的發生。

　　(4)對長期在放射性環境中工作的人們采取必要的保護措施，如穿防射線的隔離服，定期療養，補充多種維生素等。對有放射性的儀器或物品妥善保管及隔離，避免對周圍人的輻射。

　　(5)孕婦在受孕過程中應避免電離輻射及不必要的藥物攝入。

　　二級預防：開展人群普查，老年應定期體驗。對可疑病例給予血象、骨髓象等進一步檢驗，做到早期發現、早期診斷、早期治療。

　　三級預防：對已確診為慢粒的患者根據機體狀況，病情進展，各重要臟器功能給予系統的相應治療，控制病情，提高病人生活質量并延長生存期。

　　老年慢性粒細胞白血病應該做的檢查簡述如下。

　　1、血象

　　外周血白細胞數顯著增多，慢性期外周血白細胞可達(20～300)×109/L，分類中有不同成熟階段的粒細胞，原粒加早幼粒細胞

　　2、骨髓

　　增生旺盛或極度增生，粒∶紅比值可達15∶1～20∶1，粒系中各階段比例均增多，慢性期時原粒加早幼粒細胞≤10％，嗜堿細胞與嗜酸細胞增多，巨核細胞可達幾百個/片，隨病情惡化，原粒加早幼粒細胞百分比漸增，在疾病晚期或急變時紅系明顯受抑，巨核細胞減小，血小板也相應減少，偶見戈謝細胞及Pelger-Hüet異常，少數患者合并有Alder-Reilly異常，提示預后不良，CML常繼發不同程度的骨髓纖維化，造成骨髓干抽現象，對CML病人應作骨髓活檢以確定骨髓纖維化程度，血或骨髓細胞堿性磷酸酶減少或消失是CML的特征之一。

　　3、細胞化學及生物化學

　　(1)中性粒細胞堿性磷酸酶(NAP)的活性在90％的患者明顯減低，積分減少或染色陰性，但老年NAP活性可升高。

　　(2)患者血漿葉酸的活力顯著降低，血清維生素B12水平增高，運氰鈷胺蛋白Ⅰ與Ⅱ的比例改變；外周血血清溶菌酶活性增高，并有溶菌酶尿，出現后者的患者一般預后較差，外周血嗜堿粒細胞增多，血組織胺增高，血清中尿酸可中度升高，并可發生痛風，但尿酸性腎病較少發生，血清白蛋白正常，γ球蛋白中度升高，但很少見到單克隆免疫球蛋白峰。

　　(3)慢粒慢性期，加速期及急性變期，血清乳酸脫氫酶(LDH)均升高，尤其是LDH-3同工酶的升高，陽性率高達75％～100％，而緩解期陽性率僅13％，本實驗可作為CML患者疾病活動與否和腫瘤負荷的一個觀察指標。

　　4、染色體檢查

　　85％～94％的慢粒患者有Ph染色體，Nowell和Hungerford首先描述了這種異常，并命名為Ph染色體，Ph染色體是第22號染色體的長臂發生易位，90％是易位到第9號染色體的長臂上[t(9q+；22q-)]，余下的10％患者則可易位到其他任何號染色體上，較多的是第2，10，13，17，19和第21號染色體。

　　由此可見，Ph染色體的關鍵是第22號染色體長臂的丟失或縮短，Ph染色體不見于體細胞，只見于分裂中的骨髓細胞，這一現象說明CML是從多能造血干細胞變異后演化而來，慢粒白血病急變過程中，尚可有其他異常，例如8號染色體三體性(+8)，額外的Ph染色體或17號染色體長臂的等臂染色體等。

　　5、bcr/abl融合基因檢測

　　Ph染色體陽性患者可檢測出bcr/abl融合基因，Ph染色體的本質是正常定位于第9號染色體上的C-abl原癌基因在其第2外顯子的5端發生斷裂，并易位到第22號染色體上的一個功能未明基因bcr(斷裂點集簇區域)第2或第3外顯子的3端(M-bcr)內，在斷裂處，C-abl和M-bcr拼接成一個新的嵌合原因，即bcr/abl基因，共編碼的蛋白為P210，P210比C-abl編碼的P145具有更強的酪氨酸激酶(PTK)活性，能在體外轉化造血細胞，誘發CML，故bcr/abl嵌合基因的形成是慢粒發病的關鍵環節。

　　少數患者Ph染色體陰性，也存在bcr/abl融合基因，一般認為，CML患者無論是否存在Ph染色體，只要存在bcr/abl融合基因，就可以歸入Ph(+)CML范疇。

　　6、X線檢查

　　骨骼X線檢查在大部分患者是正常的，甚至在有明顯的骨痛和關節痛的患者，少數患者可見單個或多個的溶骨性改變，此與白血病的浸潤破壞有關，在溶骨性改變區作活檢，可發現粒細胞明顯增生，較大的溶骨性改變提示患者將有急變的可能。

　　老年慢性粒細胞白血病吃什么好？簡述如下。

　　1、多攝入含鐵質豐富的食物。根據臨床資料證明，惡性腫瘤患者中約有70～90％的人體內有不同程度的維生素缺乏，所以要多吃入含鐵質豐富的食物。

　　2、根據病情對癥調理飲食。這一點也相當重要的，病人可能會因為病情原因，導致病人食納不佳、消化不良，可供給半流質或軟飯，如二米粥、肝末粥、蒸蛋羹、酸奶、豆腐腦、小籠包子等。

　　3、少食多餐，容易消化。因為白血病人本來就是相當虛弱，再加上化療等治療的副作用導致如惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉等癥狀，此時可采取少食多餐的進食方法。

　　老年慢性粒細胞白血病的中醫治療簡述如下。

　　1、治法與方藥

　　（1）氣滯血瘀。

　　治法：疏肝理氣，活血化瘀。

　　方藥：膈下逐瘀湯加減。方中延胡索、烏藥、枳殼疏肝理氣；紅花、當歸、莪術、三棱、五靈脂活血化瘀；丹皮、赤芍具有活血止血雙重作用，以防活血過量引起出血。可佐以青黛、雄黃解毒祛瘀；甘草調和諸藥。如納差加砂仁。

　　（2）正虛瘀結。

　　治法：益氣養血，活血散瘀。

　　方藥：八珍湯加味。八珍湯為益氣養血之代表方，方中黨參、白術、茯苓健脾益氣；當歸、首烏、阿膠補血；三棱、莪術、紅花、延胡索活血散瘀；佐以青黛、雄黃解毒祛瘀。如陰血不足，加地黃、麥冬、枸杞子滋陰，出汗多加用五味子斂陰。

　　（3）熱毒熾盛。

　　治法：清熱涼血。

　　方藥：犀角地黃湯或清營湯加減。方中犀角（以水牛角代替）、生地、丹皮、赤芍、清熱涼血；金銀花、黃芩、黃連清熱解毒，佐以青黛、白花蛇舌草、龍葵以解毒。壯熱不退加生石膏、知母、生甘草。便血加用白芨粉、三七粉；尿血選大薊、小薊；齒齦出血加藕節、白茅根等。

　　2、中成藥

　　（1）當歸龍薈丸：6～10g，日2～3次。

　　（2）青黛：分裝膠囊，每次2～4g，每日3次，飯后吞服。

　　（3）青黃散：青黛9份，雄黃1份，混勻裝膠囊，每次3～5g，一日3次，飯后服，維持量3～6g/日，服藥1～3個月后排砷1次，用二巰基丁二鈉1.0溶于40ml生理鹽水中緩慢靜脈注射，連用3天。

　　（4）六神丸：每次30粒，一日3次口服。

　　（5）梅花點蛇丹：每次10粒，一日3次口服。

　　（6）牛黃解毒片：每次3～4片，一日3次。

　　（7）大黃蟄蟲丸：每次1丸，一日2～3次。